اضطرابات الغدة النخامية

اضطرابات الغدة النخامية

أمير H. Hamrahian

علم التشريح وعلم وظائف الأعضاء من الغدة النخامية

الغدة النخامية يزن حوالي 0،5-1&# x00A0، ز وينقسم إلى الأمامية والخلفية الفصوص. هو يجلس في السرج التركي على الفور وراء ومتفوقة على الجيب الوتدي. وتقع الجيوب الكهفية أفقيا على كل جانب من سيلا، بما في ذلك الشريان السباتي الداخلي والأعصاب القحفية الثالث والرابع، V1، V2 والسادس (الشكل 1).

وينظم هرمونات الغدة النخامية الأمامية عن طريق الهرمونات الافراج عن المهاد والمثبطة وردود الفعل السلبية من الهرمونات غدي الهدف في الغدة النخامية وتحت المهاد البصري المستويات (الجدول 1). بين الهرمونات النخامية، ويزداد فقط إفراز البرولاكتين في غياب تأثير المهاد، لأنه هو أساسا تحت قمع منشط بواسطة الدوبامين، والعامل المثبط الرئيسي. يتم إنتاج هرمون المضاد لإدرار البول (ADH، فاسوبريسين) من نوى فوق البصرية والمجاورة لبطينات منطقة ما تحت المهاد، ويسافر في المحاور من خلال ساق الغدة النخامية للغدة النخامية الخلفية.

النخامية أورام

يمكن أورام الغدة النخامية البيان مع وجود علامات وأعراض hypofunction الغدة النخامية، هرمون فرط، أو تأثير الشامل. اصطدام على التصالبة من النتائج ورم الغدة النخامية في عيوب المجال البصري، عمى شقي الأكثر شيوعا بين الصدغين (الشكل 2). يجب أن المرضى الذين يعانون من كتلة سرجي الضغط على التصالبة البصرية لديهم اختبار المجال البصري همفري. تمديد الجانبي للكتلة النخامية إلى الجيوب الكهفية يمكن أن يؤدي إلى شفع، إطراق، أو الإحساس الوجه المتغير. ليس هناك نمط معين الصداع المرتبطة أورام الغدة النخامية و، في بعض المرضى، والصداع ليست لها علاقة الورم الحميد في الغدة النخامية.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو أفضل طريقة لتصور تشريح الغدة النخامية. مرة واحدة تم العثور على ورم الغدة النخامية، فمن الضروري لتحديد نوع الورم الحميد (إفرازية مقابل nonsecretory)، وظيفة الغدة النخامية، وعما إذا كان هناك أي خلل المجال البصري.

وتشمل أهداف للعلاج من ورم في الغدة النخامية تخفيض أو إزالة كاملة من الورم، والقضاء على تأثير شامل وتطبيع هرمون فرط، واستعادة وظيفة الغدة النخامية العادية. بعض المرضى، وخاصة أولئك المصابين بالأورام كبيرة، تتطلب عدة طرائق علاجية، بما في ذلك العلاج الطبي والجراحة، والإشعاع. أهم عامل في جراحة الغدة النخامية هو توافر الاعصاب من ذوي الخبرة.

قصور النخامية

أورام الغدة النخامية هي السبب الأكثر شيوعا لقصور النخامية، ولكنها تشمل الأسباب الأخرى أمراض مجاور للسرج، وجراحة الغدة النخامية، العلاج الإشعاعي، والأمراض الالتهابية وحبيبية، وإصابة في الرأس. خسارة متتابعة من الغدة النخامية هرمونات الثانوية إلى تأثير الشامل في ما يلي الترتيب: هرمون النمو (GH)، الهرمون (LH)، منبه الجريب هرمون (FSH)، هرمون الغدة الدرقية (TSH)، وهرمون قشر الكظر (ACTH) والبرولاكتين. يمكن أن يحدث قصور معزولة من مختلف هرمونات الغدة النخامية الأمامية. بشكل عام، نادرا ما يرتبط microadenomas النخامية مع قصور النخامية. وتقريبا لم يسبق له مثيل مرض السكري الكاذب في المرضى الذين يعانون من أورام الغدة النخامية في العرض.

الموجهة الجسدية (هرمون النمو) نقص

أعراض نقص هرمون النمو في البالغين خفية، ويتألف من تناقص قوة العضلات وممارسة التسامح ووتقليل الشعور الرفاه (تضاءل مثل الرغبة الجنسية، والعزلة الاجتماعية). المرضى الذين يعانون من نقص هرمون النمو قد زادت الدهون في الجسم وانخفاض كتلة الجسم النحيل، وأنها قد انخفضت كثافة المعادن في العظام.

قياسات عشوائية من GH ومستويات عامل النمو 1 الشبيه بالانسولين (IGF-1) بين الجنسين وتعديل سن لا يمكن الاعتماد عليها لتشخيص نقص هرمون النمو GH لإفراز هو نابض، وتصل إلى 65٪ من المرضى الذين يعانون من نقص هرمون النمو لديها وضعها الطبيعي IGF-1 مستوى. لذلك، من الأفضل تقييم نقص هرمون النمو عن طريق اختبار الحيوية، بما في ذلك اختبار الأنسولين التسامح أو GH-الافراج عن هرمون (RH) / اختبار أرجينين. 3

موجهة الغدد التناسلية نقص

في النساء الإنجابية في سن، ونقص موجهة الغدد التناسلية يسبب العقم وندرة الطموث أو انقطاع الطمث. وكثيرا ما يرتبط ذلك مع عدم وجود الرغبة الجنسية، الهبات الساخنة، وعسر الجماع. في الرجال، يتم تشخيص قصور الغدد التناسلية أقل في كثير من الأحيان، بسبب انخفاض الرغبة الجنسية ويمكن اعتبار العجز وظائف الشيخوخة. وغالبا ما يشخص قصور الغدد التناسلية بأثر رجعي لدى الرجال والنساء بعد سن اليأس عند المرضى الحالي مع تأثير الشامل. هشاشة هو نتيجة قصور الغدد التناسلية طويلة الأمد ويستجيب إلى العلاج بالهرمونات البديلة.

يتم تشخيص نقص موجهة الغدد التناسلية في وجود منخفضة أو عادية LH و FSH المستويات في النساء بعد سن اليأس لدى النساء في سن الإنجاب مع انقطاع الطمث، أو في الرجال الذين يعانون من انخفاض مستويات هرمون تستوستيرون (لتر، 200&# x00A0، نانوغرام / دل). قياس مستويات موجهة الغدد التناسلية واستراديول في النساء الإنجابية في سن مع عدم انتظام الدورة الشهرية وعادة لا غنية بالمعلومات. وجود الحيض العادي هو أفضل مؤشر على سلامة محور موجهة الغدد التناسلية لدى النساء في سن الإنجاب.

يمكن استبدال التستوستيرون عن طريق الحقن العضلي، والتصحيح عبر الجلد، أو هلام. لا ينصح التستوستيرون عن طريق الفم بسبب المخاطر المحتملة لسمية الكبد. ينبغي رصد البروستات محددة مستضد (PSA) مستوى، الهيماتوكريت، والدهون في الدم لدى الرجال أثناء العلاج ببدائل هرمون تستوستيرون. ببدائل الاستروجين ضروري في النساء طفالة جنسية في سن الإنجاب لمنع هشاشة العظام وعلاج الهبات الساخنة، وانخفاض الرغبة الجنسية، وجفاف المهبل.

القشرية نقص

المرضى الذين يعانون من نقص ACTH حفاظ على إفراز القشرانيات المعدنية الخاصة لينظم الألدوستيرون في المقام الأول من قبل نظام رينين أنجيوتنسين وتركيز البوتاسيوم في الدم. وعادة ما تشمل أعراض الشعور بالضيق المزمن، والتعب، وفقدان الشهية، وانخفاض درجة حرارة الجسم، ونقص السكر في الدم. المرضى قد يقدم مع نقص صوديوم الدم، والذي يأتي في المرتبة الثانية لإفراز ADH غير مناسب.

اختبار تحفيز ACTH والصباح الباكر (8:00) قياس مستوى الكورتيزول البلازما الاختبارات الأولية معقولة لتقييم محور القشرية. في وقت مبكر مستوى الكورتيزول صباح أقل من 3&# x00A0.&# x03BC؛ غ / دل يؤكد قصور الغدة الكظرية، ومستوى أعلى من 15&# x00A0.&يجعل التشخيص من المستبعد جدا غ / دل؛ # x03BC. مستويات الكورتيزول في مجموعة من 3-15&# x00A0.&# x03BC؛ غ / دل هي غير محدد وينبغي مواصلة تقييمها من قبل اختبار التحفيز كوسنتروبين (CST)، والتي يمكن أن يؤديها في أي وقت خلال اليوم. إن تناول جرعات معيار يستخدم جنة العلم والتكنولوجيا وريدي أو الحقن العضلي من 250&# x00A0.&# x03BC؛ ز كوسنتروبين، ومستويات هرمون كورتيزول البلازما تحدد قبل وبعد 30 دقيقة من الحقن. واستجابة طبيعية هي تركيز الكورتيزول البلازما أعلى من 18&# x00A0.&# x03BC؛ غ / دل في 30 دقيقة. المرضى الذين يعانون من معتدل ACTH النخامية جزئية أو الأخيرة الحدوث أو (CRH) نقص طائية بين الافراج عن القشرية الهرمون (على سبيل المثال، في حدود 2 إلى 4 أسابيع بعد جراحة الغدة النخامية) قد يكون استجابة طبيعية ل250&# x00A0.&# x03BC؛ ز CST لأن الغدد الكظرية لم خضعت ضمور كافية ولا يزال يستجيب لتركيزات عالية جدا من التحفيز ACTH.

ونظام الاستبدال المقترح هو 15 إلى 20&# x00A0؛ ملغ الهيدروكورتيزون / يوم، وتعطى عادة خلال يومين أو ثلاثة جرعات مقسمة، وفقا لأعلى جرعة تعطى في الصباح. ينبغي توجيه المرضى لحمل تنبيه الطبية، مضاعفة جرعة الاستعاضة عنهم لمدة 2 إلى 3 أيام في حالة وجود مرض حاد، ويجب أن تكون مشمولة جرعات الضغط من الهيدروكورتيزون إذا خضوعه لعملية جراحية.

الثيروتروبين نقص

أعراض (TSH) نقص الثيروتروبين مماثلة لتلك التي في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية الابتدائي، بما في ذلك الشعور بالضيق والتعب، وتشنجات الساق، وجفاف الجلد، والتعصب الباردة.

لا يمكن تأسيس تشخيص فقط من خلال قياس TSH لأن هؤلاء المرضى قد يكون لديه مستوى TSH الطبيعي. لهذا السبب، إذا كان يشتبه قصور الغدة الدرقية الثانوي سريريا، وينبغي قياس TSH والثيروكسين الحر (T4) معا. عادة، المرضى الذين لديهم منخفضة أو عادية مستوى TSH جنبا إلى جنب مع مستوى منخفض T4 الحر.

علاج لنقص TSH هو مماثلة لتلك التي لقصور الغدة الدرقية الابتدائي. يجب تعديل الجرعة استبدال يفوثيروكسين وفقا للمريض&# x2019؛ ق الحالة السريرية و T4 الحر والمستويات (T3) ثلاثي يودوثيرونين مجانا، ولكن ليس TSH. بشكل عام، ينبغي للمرء محاولة للحفاظ على مستوى T4 الحر في المعدل الطبيعي العلوي بينما يبقى مستوى T3 الحرة في المعدل الطبيعي. ومن المهم لتقييم محور القشرية قبل البدء في استبدال يفوثيروكسين، لأن العلاج في تلك مع الكامنة وراء نقص ACTH غير مشخصة يمكن أن يؤدي إلى أزمة القشركظرية الثانوية إلى زيادة في الطلب الأيض.

فائض النخامية هرمون إفراز

البرولاكتنوما

البرولاكتنوما هي أورام الغدة النخامية التي البرولاكتين سري في درجة وحساب مختلفة لحوالي 30٪ من جميع أورام الغدة النخامية. ورأوا في جميع الفئات العمرية ولكنها أكثر شيوعا في النساء، مع وجود نسبة ذروتها في سن الإنجاب.

فرط برولاكتين الدم يمكن أن يكون فيزيولوجي أو مرضية (الإطار 1). وينبغي دائما أن يحكم الحمل خارج. ينبغي إجراء تحليل كيميائي حيوي لتقييم الكلى وظائف الكبد وتحديد TSH بها. تاريخ المخدرات هو جزء مهم من التقييم الأولي، لأن ترتبط بعض الأدوية مع فرط برولاكتين الدم ووقف لمدة 3 أيام على الأقل، إن أمكن، سيمنع أي زيادة، وغالبا ما workup مكلفة (الشكل 3). الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من مستوى البرولاكتين في الدم أعلى من 100&# x00A0.&# x03BC؛ ز / L يكون برولاكتيني. مستوى البرولاكتين في الدم أقل من 100&# x00A0.&# x03BC؛ ز / L في وجود ورم الغدة النخامية يقترح ضغط ساق.

كما يمكنك طلب هنا.

أضف تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

4 − four =